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漸凍人癥又稱(chēng)之為肌萎縮側(cè)索硬化癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。

隨著病情的發(fā)展，該病會(huì)損害到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)，有時(shí)還會(huì)涉及到上神經(jīng)元或者下神經(jīng)元，有的則都上下皆有。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。

目前來(lái)說(shuō)，這種病的發(fā)病機(jī)制并不明確，炎癥感染、免疫、外傷、中毒、營(yíng)養(yǎng)不良、微量元素缺乏等因素都可成為誘因。

漸凍癥"有家族性和散發(fā)性?xún)煞N類(lèi)型，在我國(guó)90%~95%為散發(fā)性。

散發(fā)性以男性多見(jiàn)，一般中年后發(fā)病，多數(shù)患者為50~70歲，平均發(fā)病年齡為55歲，40歲以下發(fā)病也有報(bào)告，20~30歲發(fā)病約占5%；

而家族性發(fā)病率占5%~10%，多為染色體顯性遺傳，男女發(fā)病率相等。所以，"漸凍癥"是否遺傳也是要看個(gè)人情況，建議患病者如有生育需求可先進(jìn)行染色體相關(guān)檢查。

漸凍癥首發(fā)癥狀75%的患者在四肢，25%表現(xiàn)為球部癥狀。

漸凍癥早期最先出現(xiàn)不低成不對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力，扣鈕扣、用鑰匙開(kāi)門(mén)等手部動(dòng)作不靈活，握力減退。病情緩慢發(fā)展，手無(wú)力越來(lái)越明顯，并出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大小魚(yú)際肌、骨間肌、蚓狀肌為明顯，并逐漸發(fā)展至前臂、上臂、肩胛帶肌群，肌萎縮區(qū)有肌肉跳動(dòng)感。

上肢癥狀出現(xiàn)不久，下肢也感無(wú)力，僵直，動(dòng)作不協(xié)調(diào)，走路時(shí)足下垂。查體可見(jiàn)雙上肢肌肉萎縮，肌力減退遠(yuǎn)端重于近端，有的呈“鷹爪手”。萎縮肌肉可見(jiàn)明顯肌束震顫，肌張力不高，但腱反射亢進(jìn)，霍夫曼征陽(yáng)性。雙下肢痙攣性癱，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。

25%的患者會(huì)表現(xiàn)出球麻痹癥狀，當(dāng)后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。多無(wú)感覺(jué)障礙。

常因慢性病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等致病。如植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆積，攝入過(guò)多的鋁、錳、銅、硅等元素，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子減少，脊髓灰質(zhì)炎或脊髓灰質(zhì)炎樣病毒慢性感染等均可能致病。

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