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可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。發(fā)作呈周期性。發(fā)作時(shí)腰痛常加劇，劇烈運(yùn)動(dòng)、創(chuàng)傷、感染可誘發(fā)或加重。出血原因是因?yàn)槟冶谙路接性S多動(dòng)脈，由于壓力增加或合并感染，使囊壁血管因過(guò)度牽拉而破裂出血。

由于囊腫占位、壓迫，使正常腎組織顯著減少，腎功能進(jìn)行性減退。腹部腫塊：有時(shí)為患者就診的主要原因，60％～80％的患者可觸及腫大的腎臟。一般而言，腎臟愈大，腎功能愈差。

固囊腫壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。在腎功能正常時(shí)，已有50％以上患者發(fā)生高血壓，腎功能減退時(shí)，高血壓的發(fā)生率更高。

一般量不多，24小時(shí)尿內(nèi)不會(huì)超過(guò)2g。多不會(huì)發(fā)生腎病綜合征。

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