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2、簡稱米勒/繆勒/苗勒氏管綜合征/中腎旁管綜合征/副中腎管存留綜合征,是一種遺傳性綜合病癥,屬于男性假兩性畸形/假半陰陽。由于睪丸支持細胞不能合成和分泌苗勒氏管抑制因子或合成而無活性、或苗勒氏管受體缺陷,使完全男性個體摻雜著子宮和輸卵管。1939年Nilson首次以腹股溝疝為題作了報告。臨床包括單側隱睪、對側腹股溝疝、疝囊內有兩套性腺,即睪丸、子宮和輸卵管組織,故本病又有腹股溝子宮”之稱。此后共有150余篇報道,多數(shù)為個案,也有家族中成對的同胞罹患。在哺乳動物中,國外小德國種剛毛貍犬持久性苗勒氏管綜合癥、努比亞純種山羊永久性繆勒氏管綜合征。
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