霍金癥(霍金得了什么病？)

人類還有很多神秘的疾病沒(méi)有被了解和攻克，霍金癥就是其中之一。霍金被認(rèn)為是當(dāng)今最偉大的科學(xué)家，愛(ài)因斯坦。前陣子他訪華，各大媒體都有報(bào)道，一時(shí)間在中國(guó)家喻戶曉。他對(duì)奇點(diǎn)、大爆炸、黑洞和時(shí)間空的研究回答了宇宙起源的問(wèn)題，引起了普通大眾的興趣，他本人也成為大眾崇拜的偶像。但是有了這么大的發(fā)現(xiàn)，他卻患上了一種罕見(jiàn)的怪病。除了思考，他幾乎不能移動(dòng)或說(shuō)話，頭向前低垂，常年坐在輪椅上，依靠一臺(tái)特殊的電腦不知疲倦地工作。正因?yàn)槿绱?，他吸引了全世界人民更多的關(guān)注和尊重。那么，霍金到底患了什么病？

一種以病人命名的疾病。

霍金氏病，正式名稱為肌萎縮側(cè)索硬化，也被稱為“盧加洛氏病”。它是以死于這種疾病的原美國(guó)棒球運(yùn)動(dòng)員盧加洛命名的。以醫(yī)學(xué)家的名字命名的疾病很多，但以普通病人的名字命名疾病的卻很少，可見(jiàn)疾病的稀有性。臨床流行病學(xué)調(diào)查顯示，每10萬(wàn)人中就有2-7人感染此病，男性患此病的幾率約為女性的8倍。患者平均發(fā)病年齡約為50-60歲，但仍有相當(dāng)比例的患者不在此范圍內(nèi)。

該病屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的范疇，主要是神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞逐漸變性、死亡所致。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病對(duì)患者及其家人來(lái)說(shuō)是一種令人恐懼的疾病，因?yàn)橛不瘯?huì)影響脊髓和大腦中控制運(yùn)動(dòng)功能的部分。身體的細(xì)胞會(huì)隨著時(shí)間的推移逐漸衰退，當(dāng)肌肉萎縮擴(kuò)散到全身時(shí)，就會(huì)造成癱瘓。但大腦的其他部分不會(huì)受到影響，思維和記憶等高級(jí)功能也不會(huì)受到任何損害。曾經(jīng)有人描述過(guò)這種病，說(shuō)人像樹(shù)一樣枯萎，不知道明天會(huì)是什么樣子。最后，只剩下一個(gè)沒(méi)有身體的靈魂。戲劇性的是，霍金恰好在研究理論物理。大腦是這個(gè)工作唯一真正需要的工具，這樣的工作不多。如果他是一名實(shí)驗(yàn)物理學(xué)家，他的職業(yè)生涯將會(huì)被疾病終結(jié)。

加洛氏病早期的主要癥狀是手腳無(wú)力，容易疲勞，全身有一種發(fā)軟的感覺(jué)?；颊叱１г故帜_的動(dòng)作變得遲鈍笨拙，如用鎖開(kāi)門困難、打字困難、使用筷子和勺子困難，或腳步笨拙、經(jīng)常無(wú)緣無(wú)故摔跤等。部分患者會(huì)因舌肌和口輪肌萎縮而出現(xiàn)流口水、發(fā)音困難、咀嚼困難、吞咽無(wú)力等癥狀。隨著病情的發(fā)展，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的壞死細(xì)胞會(huì)在幾個(gè)月內(nèi)逐漸侵入全身的主要肌肉。一般來(lái)說(shuō)，四肢遠(yuǎn)端的肌肉，比如手和腳，比近端的肌肉，比如肩膀和大腿更嚴(yán)重，但這種情況并不是一成不變的。患者逐漸變得虛弱，在發(fā)病12-18個(gè)月內(nèi)需要輪椅幫助活動(dòng)。如果他們進(jìn)一步發(fā)展，他們將不得不整天呆在床上，不能動(dòng)，不能說(shuō)話或吃東西。最終，病人會(huì)因?yàn)楹粑p傷和呼吸困難而死亡。一般來(lái)說(shuō)，從出現(xiàn)癥狀到死亡大約需要2-5年的時(shí)間?；颊叩拇婊顣r(shí)間與受侵部位有很大關(guān)系。如果一開(kāi)始就侵犯吞咽呼吸功能的患者，自然會(huì)比侵犯上下肢的患者嚴(yán)重得多。

馴服怪病任重道遠(yuǎn)。

到目前為止，科學(xué)家們還沒(méi)有完全弄清楚這種疾病的確切原因。目前有幾種可能的相關(guān)因素:遺傳因素約占所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的5-10%，但散發(fā)患者的病因無(wú)法合理解釋。鉛錳等重金屬、有機(jī)磷中毒、活化氨基酸過(guò)多、自由基刺激等引起的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡也被認(rèn)為是原因之一；未知因素激活的人體免疫反應(yīng)，抵消運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，從而引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡，引發(fā)疾病；有人提出，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損傷可能是類似脊髓灰質(zhì)炎的病毒侵入運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的結(jié)果。雖然有許多爭(zhēng)論，但沒(méi)有達(dá)成一致的結(jié)論。

由于病因不明，目前仍沒(méi)有有效的藥物來(lái)治療或減緩疾病的進(jìn)程。近年來(lái)，人們發(fā)現(xiàn)一些神經(jīng)生長(zhǎng)激素可能會(huì)減緩運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡，這似乎為這種不治之癥帶來(lái)了一絲曙光。遺憾的是，這些發(fā)現(xiàn)都是動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的初步報(bào)告，距離真正的人體臨床實(shí)驗(yàn)還有很長(zhǎng)的路要走。因此，今天的治療只是癥狀支持療法，包括呼吸輔助，使用電子儀器幫助不能說(shuō)話的人相互交流，使用音樂(lè)天才和遺傳錯(cuò)誤計(jì)算機(jī)幫助患者管理飲食，使他們能夠有足夠的熱量等。在國(guó)內(nèi)主要采用中醫(yī)綜合治療，一般采用中藥內(nèi)服、外敷、針灸、拔罐、艾灸，然后適當(dāng)使用西藥?kù)柟讨委熜Ч泳徏膊“Y狀。

蓋洛氏病似乎對(duì)人的精神打擊大于身體打擊。面對(duì)疾病，有些人的精神往往先于身體崩潰，導(dǎo)致生命過(guò)早喪失。但霍金是個(gè)例外。就在得知自己得了不治之癥后，霍金一度陷入失望。他整天沉溺于喝酒和聽(tīng)瓦格納的音樂(lè)。但科學(xué)的神圣使命感喚醒了他，驅(qū)使他抓緊時(shí)間，全身心地投入研究，最終取得了常人難以企及的豐碩成果。霍金的成功當(dāng)然離不開(kāi)他的天才，但他不向厄運(yùn)低頭的大無(wú)畏精神更值得我們敬佩。

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